二 、白血病病理与白血病分型

一、病因病机
（一）病因
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为与白血病发病相关。病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使瘤基因的位置发生移动和被激活，染色体基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低有利于白血病的发病。
中医学认为白血病的发病与下述因素有关：
1.精气内虚 先有精气内虚，多表现为少气乏力，心悸怔忡、消瘦贫血、面色少华等现象。继之有邪气乘虚内陷，窜入营阴，使阴精受损，随着机体内气血、脏腑功能的盛衰不同而出现发热，热在骨髓则破坏造血功能引起出血，如此相互影响使气血更加亏损，此系因虚致病。即使病程中的某一阶段出现某些实证现象较为明显，亦属于"本虚标实"之证。这里虽然可以牵涉诸多脏腑，但主要是由于肾虚引起。因为肾是先天之本，是人体生命之根，肾主精气，肾主骨，肾虚则精髓枯竭，出现精气衰败、阴阳离决等一系列重证及危象。因此在白血病病程中宜密切关系肾精的复元和巩固，扭转这种虚象是决定白血病患者生死存亡的关键问题。
2.温毒之邪外袭 有些患者病前体质多健壮，肌肤丰满，受温毒之邪外袭后，起病急躁，出现壮热，脉多洪大弦数，热毒入髓伤血引起，血瘀而骨部疼痛的压痛。腹中癥积，肝脾肿大而坚硬，舌质红绛甚至紫黯，由于血瘀而使血不循经，瘀久化热而迫血妄行引起皮肤瘀斑、鼻衄等全身出血现象；瘀血不去则新血不生而有血虚，表现为心悸、气短、乏力、贫血等证，此系病实致虚而发病。
总之，精气内虚是内因，温毒病邪是外因，白血病的发病往往是内外因素相互影响的复杂过程。
（二）病机
各地根据白血病的临床症状和舌、脉等表现，对其病因病机提出了各自不同的看法。归纳如下3个方面。
1.因虚致病，遂成虚劳 有学者认为病本多属虚证，邪气乘虚而致病。主要根据是《内经》"正气存内，邪不可干"和"邪之所凑，其气必虚"之说。故提出本病的病机是内伤七情、饥饱劳役、房事过度、损伤精髓、肝脾及三焦，使阴阳失调，正气衰虚，重感淫或温毒所致。
2.因实致病，久病致虚 有学者认为本病属实证，即使病情表现有虚象，如贫血、心悸、气短、疲乏等，也是因病实致虚造成。其根据是：本病发病年龄多为青壮年男女；临床症状多有壮热、口臭等，故认为本病与热证、实证、阳证的发病规律相似。因此，提出"邪气盛则实"为其本质，"精气夺而虚"为其发展的结果。此外，动物接种可成批发生白血病，说明无虚也可致病。故认为本病的病因或因热毒，或因瘟毒，或因温病致邪，或因湿热、痰热窜入营阴，煎熬脏腑津液气血所致。
3.虚实交错，虚证多见 有学者认为本病的发病是内外因相互斗争的复杂过程，其表现有虚有实，即正虚邪实，以虚证较为多见。从病机分析则认为邪毒伤血，引起血瘀，故临床表现为骨痛、胸骨痛等证。瘀血能阻塞血脉及影响新血的生成，引起出血或血虚。"血为气之母"，血虚气亦虚，气血既虚，正气虚弱，外邪则乘虚而入，遂使病情更严重直至死亡。
二、分型
（一）急性白血病的分型
从治疗的方法和预后的估计出发，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。从形态和免疫学的角度，这两大类还可分成许多亚型。急性白血病的分型方法很多，为了统一急性白血病的分型和诊断标准，1976年起法、美、英三国合作组（简称FAB）将最常见的各项急性白血病订出诊断标准。这种分型法已被各国广泛采用并经多次修正，最后一次（1985）修订的分型及标准如下。
1. 急性非淋巴细胞白血病
（此型现称"急性髓系细胞白血病"，又可简称"急性粒细胞白细胞）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓幼红细胞的90%以上，至少3%细胞为过氧化物酶染色（+）。
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：未分化原粒细胞占骨髓幼红细胞的30%～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。
M3（急性早幼粒细胞白血病）：含大量的异样早幼粒细胞，其核常为肾形或双叶、胞浆内颗粒粗大，典型的细胞含束状的Auer小体，散乱分布于胞浆中。
M4（急性粒一单核细胞白血病）：原始细胞占骨髓非幼红细胞的30%以上，其中各阶段的未成熟粒细胞＞30%，但＜80%，各阶段的单核系细胞＞20%。
M4Eo（伴嗜酸性粒细胞增多的粒一单核细胞白血病）：除有M4各特点外，嗜酸性粒细胞占非幼红细胞的5%以上。
M5（急性单核细胞白血病）：原单、幼单及单核细胞占骨髓非幼红细胞80%以上，其中如果原单≥80%为M5a，原单＜80%为M5b。
M6（急性红白细胞）：幼红细胞占所有骨髓细胞的50%以上，原始白细胞占非幼红细胞的30%。
M7（急性巨核细胞性白血病）：骨髓原巨核细胞≥30%。
2.急性淋巴细胞白血病
共分3型。L3型细胞内含有明显空泡，胞浆染色嗜碱深染，容易辨别。L1及L2型用下列计分法区别，如表11-3。
表11-3 急淋L1L2型分型标准
原始细胞 记分
核浆比例高的细胞≥75% +
核浆比例低的细胞≥25% －
核仁0～1（小）的细胞≥75% +
核仁1个或更多（明显）的细胞≥25% －
核膜不规则的细胞≥25% －
大细胞≥50% －
注：L1：记分0～2 L2：记分1～4
按照免疫学特点，急性淋巴细胞白血病可分成T细胞和B细胞两大类，再分成多种亚型，免疫分型与上述形态分型不相关，只有L3型必型为B细胞急性淋巴细胞白血病。
（二）慢性白血病的分型
1. 慢性髓系白血病
（1）慢性髓细胞白血病（CML）：
ph阳性CML：t（9；22）染色体异常，又称ph染色体，染色体及G6PD同工酶的分析证实，CML的病变细胞累及髓系细胞（粒、红、巨核细胞系）及B细胞。
ph阳性CML：多见于以下两种情况：一种见于60岁以上的男性，无t(9；22)染色体异常，脾不大或轻度肿大，白细胞计数＜5×109/L。另一种称幼儿型CML（juv-CML），见于3岁以下的婴儿，其临床表现与成人CML相似，但多为ph阴性，胎儿血红蛋白（HbF）常升高，HbA2降低。
（2）慢性嗜中性粒细胞白血病（CNL）：多见于60岁以上病人，白细胞总数持续升高，多＞30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。
（3）慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）：多见于男性，特征为嗜酸性粒细胞明显增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞，贫血、血小板增多可减少，ph多阴性，部分ph阳性。病例可有肝脾淋巴结肿大，易发生心脏纤维化，心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、中枢神经系统易受累。
2. 慢性淋巴细胞白血病
根据免疫学标志分为慢性B淋巴细胞系及慢性T淋巴细胞系白血病。
（1）慢性B细胞系白血病分为：①慢性B淋巴细胞白血病（B-CLL）；②混合型CLL；③B幼淋巴细胞白血病；④毛细胞白血病；⑤伴循环绒毛淋巴细胞的脾脏淋巴瘤；⑥非霍奇金淋巴瘤的白血病期；⑦伴周围血病变的淋巴性浆细胞淋巴瘤；⑧浆细胞白血病。
（2）慢性T细胞白血病分为：①慢性T淋巴细胞白血病（T-CLL）；②T幼淋巴细胞白血病；③成人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤；④Sezarg综合征。